Tag: hemofilia

Hemofilia jest wrodzoną skazą krwotoczną występującą w populacji z częstością około 1:16 000 (w Polsce w 2003 roku odsetek ten wynosił 1:12 300) [1]. W zależności od brakującego czynnika krzepnięcia rozróżnia się dwa typy hemofilii — hemofilię A, w której występuje niedobór czynnika VIII (około 85% wszystkich chorych na hemofilię), oraz hemofilię B, związaną z niedoborem czynnika IX (15%) [2]...

Hemofilia jest chorobą uwarunkowaną genetycznie, przykładem dziedziczenia sprzężonego z płcią, ponieważ gen wywołujący tę chorobę znajduje się na chromosomie X.  Hemofilia dotyczy niemal wyłącznie płci męskiej bez względu na rasę czy szerokość geograficzną. Pojawia się z częstotliwością jednego przypadku na 10–16 tysięcy urodzeń ...

Celem analizy było porównanie kosztów stosowania rekombinowanego aktywowanego czynnika krzepnięcia VII (rFVIIa) i zespołu czynników krzepnięcia przeciw inhibitorowi czynnika VIII (aPCC) w leczeniu łagodnych i umiarkowanych krwawień u dorosłych z hemofilią powikłaną inhibitorem w Polsce...

Wytworzenie alloprzeciwciał przeciwko czynnikowi VIII (inhibitor) jest obecnie najpoważniejszym powikłaniem leczenia substytucyjnego ciężkiej hemofilii A. Inhibitor pojawia się u około 30% chorych na ciężką hemofilię A i utrudnia leczenie krwawień....

Hemofilie A i B są schorzeniami uwarunkowanymi genetycznie, których częstość jest określana w Polsce na 1:12 300 mieszkańców. Prowadzony rejestr pacjentów określił liczbę pacjentów z hemofilią A na 2216, a hemofilią B na 390 pacjentów w całej Polsce (dane z kwietnia 2012 r.). Świadomość faktu, iż oba te wrodzone schorzenia mogą być odpowiedzialne za występowanie objawów skazy krwotocznej przez całe życie chorego, wiąże się z koniecznością udzielenia porady lekarskiej często w „trybie pilnym” nie tylko w ośrodku specjalistycznym, ale także przez lekarzy różnych specjalności, w miejscu aktualnego przebywania pacjenta [1, 2]...